El reumatólogo Juan Ovalles, especialista del hospital Gregorio Marañón de Madrid, participó ayer en el segundo Congreso Andaluz sobre Enfermedades Raras para explicar los últimos avances sobre el síndrome de Sjögren.

-¿En qué consiste el síndrome de Sjögren?

-Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica que afecta predominantemente a mujeres, a las glándulas salivales (en la boca) y a las glándulas lagrimales (en el ojo). La afectación de estas dos glándulas provoca boca seca y ojos secos (también conocido como xerostomía y xeroftalmía). El daño que causa este síndrome a las glándulas salivales no se puede revertir, pero los síntomas se pueden controlar, aunque en raras ocasiones la enfermedad entra en remisión. El objetivo principal es realizar un diagnóstico temprano y establecer un tratamiento precoz antes de que el daño se establezca.

-¿Existen varios tipos de esta misma enfermedad rara?

-Sí. Hay dos formas. El síndrome de Sjögren primario (SSP) ocurre cuando se experimenta ojos secos y boca seca. La fatiga y el dolor en las articulaciones también pueden acompañar a los síntomas de sequedad. Un 20-30% de los pacientes desarrollan afectación de órganos internos y precisan una valoración integral especializada por el reumatólogo y otros especialistas. Y luego está el síndrome de Sjögren secundario (SSS), que ocurre cuando se experimenta ojos secos, sequedad de boca y otra dolencia autoinmune asociada. El SSS puede preceder al lupus por muchos años. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia durante la evolución del lupus. El síndrome de Sjögren se da entre el 1% al 3% de la población general y en el 20-30% de las personas con lupus. La artritis reumatoide y la esclerodermia también pueden estar asociadas con el síndrome de Sjögren.

-¿Hay factores que influyen en la aparición de este síndrome?

-En la actualidad, las interacciones entre los factores ambientales, como los virus o el estrés, junto con variables de susceptibilidad genética y efectos hormonales, influyen en su desarrollo. Datos recientes sugieren el papel central del sistema de interferón tipo I y los factores de crecimiento y maduración de linfocitos B (BAFF/BLyS) en el desarrollo de muchos trastornos autoinmunes, incluido el síndrome de Sjögren.

-¿Resulta difícil de diagnosticar esta patología?

-Sí, porque es un síndrome multifacético. Suele permanecer sin diagnosticar o se detecta años después del inicio de los síntomas. El diagnóstico temprano es fundamental para evitar el retraso en su detección, permitir una evaluación adecuada y optimizar la intervención terapéutica.

-¿Participa usted en algún ensayo clínico sobre este síndrome?

-Sí. En la unidad de ensayos clínicos de Reumatología del hospital Gregorio Marañón siempre estamos trabajando con las nuevas terapias emergentes para las enfermedades reumáticas autoinmunes. Actualmente contamos con 3 medicamentos bajo estudio (Filgotinib, Tirabrutinib y GS-9876) para el síndrome de Sjögren y otros tres para la esclerodermia (Tocilizumab, Nintedanib e IVA337), además de otros tratamientos en investigación para lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, entre otras patologías reumáticas. Este año he presentado mi tesis doctoral, que incluye el análisis exhaustivo de 248 casos de síndrome de Sjögren primario atendidos en el servicio donde trabajo.