Victoria es una niña cordobesa, bella y delicada como una mariposa. Sus padres, Mariví Berral y Curro Osuna, están volcados las 24 horas con el cuidado de su pequeña de 5 años, la segunda de sus tres hijos, desde que supieron, poco después de que Victoria naciera, que ésta tiene epidermolisis bullosa distrófica recesiva (una variante de la enfermedad de la piel de mariposa).
Para esta familia de Fernán Núñez, como cualquier otra que tiene un hijo u otro familiar con una enfermedad rara, la llegada de un año nuevo, en este caso del 2020, supone «esperanza para que pronto las escasas investigaciones y ensayos clínicos que existen en torno a esta patología den sus frutos, para que un día pueda encontrarse una cura para esta dolencia, que por el momento, solo posee tratamientos para hacer frente a los síntomas», señalan estos padres.
La asociación nacional Debra-Piel de Mariposa calcula que en España existen alrededor de 500 personas diagnosticadas con la citada enfermedad, de las que algo más de 50 en Andalucía, y estima que entre 15 y 19 menores por cada millón de recién nacidos van a presentar la dolencia.
Cuidados continuos
Quienes padecen la enfermedad tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, ya que les falta el colágeno 7, por lo que requieren someterse a curas de una a cuatro horas diarias, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo. Además, la piel de mariposa afecta a su vez a otras partes del cuerpo (mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca o el tubo digestivo).
Cuando se registra el nacimiento de un bebé con la enfermedad de la piel de mariposa, Debra desplaza al hospital a un profesional de la rama de enfermería y otro de la de psicología para ayudar a los padres a saber cómo coger al recién nacido, a bañarlo, alimentarlo, en definitiva a enfrentarse con esta enfermedad. Para proporcionar los servicios que requieren las familias, Debra organiza actividades y campañas de concienciación para conseguir fondos con los que apoyar estas prestaciones y las investigaciones sobre la piel de mariposa. Para ayudar a esta recogida de fondos, la Guardia Civil decidió que el calendario solidario que ha editado para 2020 fuera para Debra. El dinero que se recaude con la venta de los 20.000 almanaques editados, a 5 euros cada uno, será para la asociación. En Fernán Núñez existen varios puntos de venta y también se puede adquirir en la web pieldemariposa.es.
La edición 2020 del calendario, que fue presentada en Madrid por el ministro del Interior en funciones, Fernando Grande Marlaska, muestra fotografías en las que aparecen niños y adultos que sufren esta enfermedad, junto a guardias civiles de unidades, como el Seprona, Grupo Especial de Actividades Subacuáticas (GEAS), GAR, GRS, Servicio de Criminalística, Cinológico, Escuadrón de Caballería, Seguridad Ciudadana, Agrupación de Tráfico, Montaña, Aéreo, Tedax y al Colegio de Guardias Jóvenes Duque de Ahumada.
Apoyo educativo
Victoria, junto a un agente del Seprona, son los protagonistas de noviembre en el calendario, que se llama Yo vendo mi cuerpo. A esta niña le encantan las cámaras y ver vídeos de influencers en Youtube. «Es feliz como cualquier pequeña de su edad, sin reparar en que algunas veces cualquier caída o roce le puede causar un problema», relata Mariví Berral. En el colegio Álvaro Cecilia de Fernán Núñez esta niña cuenta con una monitora de la Delegación de Educación, profesional que trabaja de forma coordinada con la familia, que le ha facilitado instrucciones para poder tratar a Victoria con los cuidados que requiere. Los padres de esta niña se muestran preocupados por la posibilidad de que la monitora que está con Victoria no siga el próximo curso, ya que su hija requiere una alta especialización. Esta profesional podría no continuar en el colegio, debido al baremo de la nueva bolsa de trabajo que quiere poner en marcha la Junta de Andalucía para regular unos puestos de trabajo que el Gobierno andaluz viene subcontratando con empresas externas desde hace más de 15 años.
Por su parte, desde el punto de vista sanitario, Victoria es atendida, en el hospital Reina Sofía, por la dermatóloga Gloria Garnacho, y también en Endocrinología, por el tema de la nutrición, aunque principalmente es paciente del el hospital de La Paz de Madrid, que es centro de referencia nacional para el abordaje de la piel de mariposa. Actualmente esta menor forma parte de un ensayo clínico, que pretende evaluar la capacidad de las células madre mesenquimales para mejorar la cicatrización de las heridas que aparecen en estos enfermos por un leve roce. La Fundación para la Investigación Biomédica hospital La Paz es la promotora de este tratamiento en investigación. El ensayo clínico está siendo llevado a cabo por especialistas del departamento de Hematología y Dermatología de La Paz e investigadores del Centro de Investigación Biomédica en Red de enfermedades raras (Ciberer), del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (Ciemat), de la Universidad Carlos III y del Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jimenez Díaz.
Ensayo clínico
Al padre de Victoria le han extraído células madre de su médula ósea ya en una ocasión y la terapia celular obtenida con las mismas fue recibida por su niña. «Parece que la evolución de las heridas ha presentado cierta mejoría, que se rasca menos, al reducirse el picor. Por eso, demandamos que este ensayo clínico siga su curso para que pueda llegar a fase III e instaurarse como tratamiento dentro de la cartera de servicios de la sanidad pública, ya que tenemos ilusión en que poco a poco nuestra hija no requiera ir tan vendada, gracias a que existan tratamientos más adecuados para evitar o reducir las heridas», indica Curro Osuna. En cuanto a la alimentación, hace 2 años Victoria empezó a presentar algún problema, ya que las personas con esta patología deben masticar mucho lo que comen. Le practicaron una cirugía en el hospital de la Paz para colocarle un botón gástrico, que aporta a sus padres la tranquilidad de que lo que no tome por la boca podrá recibirlo por esta opción.
Ha comenzado el 2020. Para Victoria, al igual que otros 40.000 cordobeses que padecen distintas enfermedades raras, cada día que pasa en el calendario no es tiempo perdido, sino una jornada en la que seguro que algún científico trabajó en una investigación, buscando el remedio que estos pacientes necesitan, o un día para seguir reivindicando al sector público y privado más apoyo para estas investigaciones.
