Según los datos epidemiológicos, en torno a 9.000 españoles están afectados por algún tipo de ataxia, siendo una de las más frecuentes la de Friedreich, cuya prevalencia en nuestro país es de 4,6 por cada 100.000 habitantes, algo superior a la europea, cifrada en 2 afectados por cada 100.000 habitantes. La característica principal de esta patología supone una afectación de la médula espinal y una degeneración de las células del cerebelo, este último tradicionalmente ligado al funcionamiento motor, un rol que las investigaciones obtenidas en estudios neuropsicológicos y de neuroimagen están modificando, atribuyéndole un papel clave en la cognición. Esta degeneración cerebelosa en la ataxia de Friedreich da lugar a dificultades en la coordinación de movimientos, que suelen tener consecuencias a varios niveles, a saber, en la deambulación del paciente, provocando en el paciente un andar vacilante; en el habla, produciendo disartria o dificultad para hablar; y, también, nistagmos o movimientos involuntarios de los ojos, además de otra serie de síntomas físicos que acompañan a la ataxia relacionados con el músculo cardiaco.
No obstante, es necesario destacar los síntomas más olvidados por las autoridades sanitarias (olvidados en el sentido de no invertir lo suficiente para la implementación de programas de rehabilitación) que no por los especialistas que se dedican al estudio de estas enfermedades, y es que, al igual que en otros trastornos motores, en el caso de la ataxia de Friedreich también hay disfunciones cognitivas derivadas de un anómalo funcionamiento de estructuras superiores. En ese sentido es de destacar una disminución en la velocidad de procesamiento o rapidez con la que se realizan actividades mentales y respuestas motoras lo que daría lugar a un enlentecimiento de tareas que impliquen exploración o discriminación de información, igualmente también rinden peor en tareas de abstracción lo que indica dificultades en el razonamiento verbal. El bajo rendimiento en tareas de fluidez verbal que presentan los pacientes con ataxia nos permite inferir una baja productividad verbal, disminución en la memoria semántica o de adquisición de significados y de las funciones ejecutivas. Asociado a lo anterior, presentan igualmente un déficit en las tareas de lenguaje conocidas como tareas de denominación mostrando gran dificultad para encontrar las palabras que necesitan en un momento dado posiblemente derivadas de un daño en las estrategias de recuperación de material mnésico. Por último, los pacientes con ataxia presentan también daños en las funciones visoperceptivas y visoconstructivas, lo que podría provocar dificultades en la coordinación de la información visual y la respuesta motora. En definitiva, estos pacientes, al igual que otros muchos con afectación neurológica, presentan un deterioro cognitivo que apunta a una disfunción de los sistemas prefrontal y temporo-parietal causado por una afectación de circuitos cerebro-cerebelo implicados en la cognición humana, un deterioro cognitivo, que si quiere ser corregido deberá ser abordado por parte del paciente afectado con sus propios medios, ya que no existen prácticamente en nuestra comunidad autónoma recursos públicos o concertados que aborden de manera pública la rehabilitación neuropsicológica necesaria, no solo para los pacientes afectados por trastornos motores sino por otras alteraciones neurológicas.
En definitiva, cuando hablamos de sanidad pública, no todo está hecho, es mucho lo que queda por hacer, si bien es mucho lo logrado, la extensión de nuevas patologías o los descubrimientos científicos requieren que nuestros políticos hablen menos y hagan más en este campo.
* Neuropsicólogo clínico Hospital Universitario Campus de la Salud. Granada
